Спорадичні і рідкісні, але критична хвороби людини яка зазвичай вражає людей старше 65 років. Це відбувається в усьому світі з оцінками швидкістю один випадок на мільйон жителів. Успадковані близько 10-15% від CJD випадків. Невеликого числа випадків сталося в результаті різних медичних процедур або процедур, які випадково передані CJD агент. В березні 1996 року, Британський уряд оголосив про можливий зв'язок між Губчастої енцефалопатії (BSE) і CJD. Оголошення було викликано відкриття декількох атипова випадків CJD у Великобританії.